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Nistagmo


un utile link con l'Associazione Americana Nistagmo: http://www.nystagmus.org/

Questo è invece un sito Italiano http://www.giolaspi.it/ che mi è stato segnalato da Lorenzo (un giovane affetto da nistagmo), che invita i pazienti a partecipare al Forum di supporto organizzato da questa associazione

 

NISTAGMO

 

 

La valutazione del bambino con nistagmo rappresenta una vera e propria sfida per l’oculista. Il primo problema da affrontare e` determinare se il nistagmo e` un segno di un’anomalia neurologica che richiede un intervento immediato, se e` associato ad anomalie oculari che possono accompagnarsi ad acutezza visiva ridottao se semplicemente si tratta di un difetto motorio assolutamente compatibile con un buon sviluppo dell’apparato visivo.

Se e` vero che spesso, in molti bambini con nistagmo, la diagnosi eziologica puo` essere effettuata in ambulatorio e` altrettanto vero che a volte sono necessarie ulteriori indagini diagnostiche.

 

ASPETTI GENERALI

 

Il nistagmo e` un’oscillazione ritmica e involontaria degli occhi. Le due figure piu` comuni sono il nistagmo pendolare e il saccadico; il pendolare indica un movimento che ha la stessa velocita` in qualsiasi direzione, mentre il saccadico indica una velocita` diversa e, per convenzione, la componente veloce (fase rapida) definisce la direzione del nistagmo (il nistagmo batte nella direzione della fase rapida). Questo significa che un nistagmo saccadico che batte a destra ha una fase lenta verso sinistra e una fase rapida (jerk) verso destra. Il nistagmo puo`anche essere classificato in base alla frequenza (numero di oscillazioni per unita` di tempo) e ampiezza (il maggiore percorso che gli occhi compiono durante il loro movimento); infine, il nistagmo puo` essere orizzontale, verticale, rotatorio, obliquo e circolare.

Le caratteristiche del movimento del nistagmo possono cambiare nelle diverse posizioni di sguardo. Puo` accadere, per esempio, che un nistagmo pendolare diventi saccadico nelle estreme posizioni di sguardo come anche che certe posizioni modifichino l’ampiezza e la frequenza del nistagmo stesso. Questo e’ pero` tipico del nistagmo saccadico che spesso presenta un null point (una posizione di sguardo in cui il nistagmo si riduce notevolmente) posizionato in direzione opposta alla sua fase rapida (legge di Alexander); un nistagmo saccadico che batte a destra (fase rapida verso destra) aumenta le sue oscillazioni nella posizione di sguardo di destra e migliora in quella di sinistra. Questo genera una posizione anomala del capo con testa ruotata verso destra e una preferenza della posizione di sguardo di sinistra.

 

VALUTAZIONE DEL PAZIENTE

 

Anamnesi

 

Molte forme di nistagmo possono essere ereditarie, sia perche` direttamente ereditate sia perche` associate ad altre anomalie oculari ereditate.

 

Anomalie oculari associate a nistagmo

Coloboma

      del nervo ottico

      retinico

Cataratta congenita

Glaucoma congenito

Retinoblastoma

Esiti cicatriziali di retinopatia del prematuro

Disgenesi iridocorneale

Aniridia

Displasia retinica

Toxoplasmosi congenita

Coloboma congenito oculare

Amaurosi congenita di Leber

Ipoplasia/atrofia bilaterale dei nervi ottici

Albinismo

    oculare

    oculocutaneo

Acromatopsia

Cecita` notturna stazionaria congenita

Retinoschisi congenita

 

Di conseguenza una corretta anamnesi familiare e una attenta valutazione degli altri membri della famiglia con nistagmo puo` fornire importanti dettagli circa la prognosi visiva del bambino.

Problemi durante il parto possono modificare il normale sviluppo del sistema visivo e, se particolarmente gravi, possono generare un nistagmo.

 

Esame oculare

 

L’esame oculare dovrebbe essere indirizzato verso la valutazione dell’acutezza visiva, della reattivita` pupillare, della motilita` oculare e dell’easme del fundus.

 

Test per la valutazione dell’acutezza visiva

 

La valutazione dell’acutezza visiva puo` essere di grande aiuto nel determinare le cause del nistagmo; bambini con nistagmo e buona acutezza visiva di solito sono affetti da quello che in letteratura e` definito nistagmo congenito motorio che e` assolutamente benigno. Al contrario, importanti riduzioni dell’acutezza visiva devono far sospettare la presenza di anomalie retiniche e del nervo ottico.

L’acutezza visiva deve essere valutata  per lontano e per vicino come anche in visione binoculare permettendo al bambino di utilizzare qualsiasi posizione del capo preferisca. La visione per vicino e` di solito  migliore di quella per lontano e puo` essere utile per avere una idea circa le difficolta` che il bambino potra` incontrare a scuola. La valutazione dell’acutezza visiva in visione binoculare, lasciando cioe` che il bambino adotti una eventuale posizione anomala del capo per trovare il suo null point, ci da` la piu` corretta misurazione dell’acutezza visiva in quanto si riesce a ridurre l’impedimento visivo legato alle oscillazioni nistagmiche.

Nei bambini molto piccoli, per i quali non e` possibile una valutazione quantitativa dell’acutezza visiva, la risposta ottocinetica a oggetti che si muovono in direzione verticale puo` essere utile nel predire la futura capacita` visiva. Se la risposta nistagmica verticale ottocinetica puo` essere sovrapposta al nistagmo del bambino, l’acutezza visiva e’ di solito di 2/30 o meglio. Anche i test dello sguardo preferenziale possono essere utili, ma non si deve dimenticare che devono essere eseguiti verticalmente in caso di nistagmo orizzontale.

 

Test per la reattivita` pupillare

 

L’esame pupillare dovrebbe comprendere la valutazione di asimmetrie, della reazione diretta alla luce, della presenza di un difetto dell’afferenza pupillare (APD), della reazione al buio e della struttura anatomica. Una lenta o una assenza della reazione alla luce indica una severa anomalia delle strutture anteriori della via visiva come il nervo ottico o una disfunzione retinica. A volte, pero`, risposte normali possono essere presenti anche in caso di modeste anomalie come ipoplasie maculari, monocromatismi, nistagmo congenito motorio. Un APD puo`, invece, suggerire cause retiniche o anomalie del nervo ottico.

Un’informazione particolarmente utile, se presente, e` la risposta paradossa al buio; normalmente, al buio, si osserva una rapida dilatazione pupillare, mentre in caso di risposta paradossale la pupilla si restringe indicando cosi` la presenza di un’anomalia del nervo ottico o di una malattia retinica.

 

Diagnosi differenziale nella risposta paradossa della pupilla

Cecita` notturna stazionaria congenita

Acromatopsia congenita

Ipoplasia del nervo ottico

Amaurosi congenita di Leber

Malattia di Best

Albinismo

Retinite pigmentosa

 

La valutazione anatomica dell’iride ha anch’essa una certa importanza: un coloboma dell’iride deve far sospettare la presenza di un coloboma del nervo ottico, la transilluminazione iridea e` segno di un albinismo oculare che a sua volta e` associato a ipoplasia foveale, scarso visus e nistagmo e infine l’aniridia puo`, come nel caso dell’albinismo, essere associata a ipoplasia maculare e nistagmo.

 

Esame della motilità oculare

 

Spesso, pazienti con nistagmo, hanno anche uno strabismo, sia come risultato di una scarsa acutezza visiva sia come tentativo di ricerca del null point  per ridurre le scosse nistagmiche. Questo puo` avvenire portando gli occhi in convergenza o mantenendo l’occhio fissante in adduzione con conseguente posizione anomala del capo.

La combinazione di  nistagmo ed esotropia e` stata definita nistagmus blockage syndrome. Caratteristicamente il paziente si presente con una esotropia che “mangia” i prismi nel tentativo di misurazione e un nistagmo saccadico nel tentativo dello sguardo laterale; tutti i bambini con un’esotropia dovrebbero essere esaminati attentamente per questo tipo di nistagmo.

 

Fundus

 

La valutazione del fundus oculi dovrebbe concentrarsi sulle anomalie del nervo ottico e della macula; l’ipoplasia del nervo ottico o della macula sono piuttosto comuni nei bambini con nistagmo. Non bisogna dimenticare, pero`, che sebbene molte anomalie retiniche sono associate ad  alterazioni visibili del fundus, ne esistono altre in cui il fundus retinico appare normale.  Pertanto, nei casi di nistagmo con una apparenza di normalita` del polo posteriore, laddove il nistagmo non puo` essere ricondotto ad altre cause, e` indicato un esame elettrofisiologico completo.

 

Nistagmo associato a riduzione del visus e minimi cambiamenti del fundus

Amaurosi congenita di Leber

Monocromatopsia dei bastoncelli

Monocromatopsia del blu

Atrofia ottica ereditaria

Ipoplasia del nervo ottico

Albinismo oculare

Cecita` notturna stazionaria congenita

 

Come descrivere un noistagmo

Il nistagmo è un'oscillazione involontaria e ritmica degli occhi apparentemente non valutabile senza i moderni ausili tecnologici. Diciamo apparentemente perché, in queste righe, vorremmo mostrarvi quanto sia facile, usando un'accorta ispezione ed alcuni semplici esami abbozzare un primo, esauriente, inquadramento descrittivo del nistagmo, anche in pazienti molto piccoli.

Se pure è vero che le registrazioni elettronistagmografiche permettono di differenziare con precisione 45 forme diverse di nistagmo, nella routine ambulatoriale dobbiamo imparare a contare su quegli elementi clinici in grado di fornire rapide ed univoche indicazioni, che consentano di riconoscere i quadri di stretta competenza oculistica e quelli che richiedono ulteriori approfondimenti. Vorremmo ricordare che attendibili studi epidemiologici hanno rivelato come un oftalmologo, nel proprio ambulatorio, ha una probabilità su venti di imbattersi in un vero nistagmo neurologico, e che molto di rado il parere di un altro specialista modificherà una prima impressione avuta dall’ofalmologo.

Nella tabella abbiamo sintetizzato le varie tipologie di movimenti oculari e le funzioni specifiche associate.

 

Movimenti oculari nell’uomo

Tipo di movimento                                      Funzione principale

Movimenti rapidi    

q      Saccadi                                                                Portare sulla fovea l’immagine di interesse

q      Fase rapida del nistagmo                                    Riportare sulla fovea l’immagine di interesse

                                                                                  dopo la fase lenta del nistagmo

q      Fase rapida del nistagmo ottocinetico                Riportare sulla fovea l’immagine di interesse,

                                                                                  dopo la fase lenta  del nistagmo ottocinetico

Movimenti lenti

q      Inseguimento (smooth pursuit)                          Mantenere un’immagine in movimento,

                                                                                  stabile sulla fovea 

q      Fase lenta del nistagmo ottocinetico                  Mantenere immagini in movimento in rapida

                                                                                  Successione, stabili sulla fovea

q      Riflesso vestibolo-oculare                                  Mantenere un’immagine, durante un breve

                                                                                  movimento del capo, stabile sulla fovea

q      Vergenze                                                             Muovere gli occhi in direzioni opposte per

                                                                                  mantenere un’immagine su entrambe le fovee

 

Lo schema serve a ricordare che non esistono movimenti alternativi a quelli su indicati ed in particolare che un movimento lento che si presenti in un contesto diverso da quelli descritti, deve sempre essere considerato patologico.

Il primo passo da compiere sarà quello di abituarsi a "descrivere" un nistagmo, analizzando tutti quegli aspetti che in una successiva fase sintetica ci aiuteranno a classificare la forma.

E’ noto che il nistagmo può essere saccadico, costituito cioè da un movimento lento di deriva seguito da una rapida ripresa di fissazione (saccade), oppure pendolare caratterizzato da lente oscillazioni, in cui non è riconoscibile la saccade di rifissazione. Il nistagmo saccadico ha una sua direzione determinata dalla direzione della fase rapida, in altre parole dal punto verso cui “batte” il nistagmo. Una sua peculiarità, nota come legge di Alexander, è data dall’aumento dell’ampiezza delle scosse quando lo sguardo è diretto verso la fase rapida. Anche il piano di oscillazione deve essere annotato (orizzontale, verticale, rotatorio ecc.); in genere il nistagmo è uniplanare, cioè solo orizzontale (es. nistagmo congenito) o verticale (es. downbeat), anche se è possibile che si associno più componenti, e che ad un movimento orizzontale si accompagni, per esempio, una torsione del bulbo. L’ampiezza, ovvero l’entità dell’escursione oscillatoria,  (fine, media, grossolana)  e la frequenza (tremore, bassa, moderata e alta)  sono altri importanti attributi del nistagmo. Questi elementi possono essere egregiamente valutati, in un paziente sopra i tre anni, utilizzando il monitor dell’autorefrattometro, che permette di rilevare, a forte ingrandimento, tutti i dati relativi al comportamento monoculare.

In un secondo tempo sarà sufficiente valutare se il nistagmo sia coniugato, ovvero presenti direzione, ampiezza e frequenza simili in entrambi gli occhi, o dissociato.

 

Si rimane perplessi quando vengono proposti complessi e costosi strumenti di misura, che risultano poco pratici nei bambini, e ridondanti negli adulti, visto che tutti gli approcci chirurgici, da Anderson e di Kestenbaum, a Von Noorden e di Parks, da Querè alla Spielmann sono comunque approssimativi.

 

CLASSIFICAZIONE

 

Nistagmo congenito o INS Infantile Nystagmus Syndrome

 

 

Le caratteristiche dell'INS sono raccolte nella tabella  

Caratteristiche del nistagmo motore congenito

Bilaterale

Coniugato

Orizzontale

Peggiora nel tentativo di fissazione

Migliora con la convergenza

Spesso presente null point con posizione anomala del capo

Rimane orizzontale nello sguardo in alto e in basso

Batte a destra nella posizione di sguardo di destra e a sinistra nella posizione di sguardo di sinistra

Due terzi dei pazienti hanno una risposta invertita del nistagmo ottocinetico

Oscillopsia di solito assente

 

Esso può essere pendolare, saccadico, circolare, ellittico e a volte i vari tipi di nistagmo possono coesistere nella stessa persona. E` binoculare e coniugato, uniplanare e orizzontale, rimane orizzontale nello sguardo in alto e in basso e migliora con la convergenza tanto da essere a volte associato con esotropia (nystagmus blockage syndrome). Spesso è presente un null point dove l’intensità delle oscillazioni si riduce notevolmente tanto da migliorare l’acutezza visiva. Se il null point non e` in posizione primaria il paziente assumerà una posizione anomale del capo per posizionare gli occhi nella null zone continuando a fissare diritto.  Il caratteristico aspetto dell’onda del nistagmo saccadico e` una fase lenta con un aumento di velocita` esponenziale. Circa due terzi dei pazienti con INS ha una risposta inversa del nistagmo ottocinetico (OKN); normalmente, se un paziente con nistagmo saccadico che batte a destra vede un tamburo per OKN che ruota verso la sua sinistra (questo provoca un movimento lento d’inseguimento verso sinistra ed uno rapido saccadico verso destra), il nistagmo saccadico che batte verso destra aumenterà. In alcuni pazienti con nistagmo motore congenito questo aumento del nistagmo non avviene, ma piuttosto si osserva una riduzione delle scosse nistagmiche o addirittura una completa inversione con un nistagmo saccadico che batte a sinistra.

Il nistagmo  anche essere ereditario, e non è associato ad anomalie neurologiche e patologie oculari di solito l’acutezza visiva è buona.

 

Il nistagmo sensoriale è la forma più comune di INS in ambito pediatrico ed è secondario ad anomalie della via ottica afferente (cataratta congenita, anomalie del nervo ottico come ipoplasia e colobomi, malattie retiniche come albinismo, acromatopsia, cecità notturna stazionaria congenita, retinoschisi giovanile X linked, amaurosi congenita di Leber, ecc...). Una inadeguata formazione di immagini a livello retinico e quindi a livello corticale provoca la mancanza di formazione del normale riflesso di fissazione. Se la perdita del visus è presente sin dalla nascita il nistagmo comparirà verso i 3 mesi e la sua gravità dipenderà dalla entità della perdita del visus. La forma piùcomune è il nistagmo pendolare che talvolta nello sguardo laterale diventa saccadico, ma tutti i tipi di onde possono essere presenti. 

La scoperta di un nistagmo sensoriale con movimento orizzontale senza fissazione, non riconducibile nè al tipo pendolare nè al saccadico è generalmente associato ad un visus uguale o inferiore a  1/10.

 

Nistagmo alternante periodico

 

Si tratta di una forma rara di INS saccadico che periodicamente cambia direzione. Questo tipo di nistagmo, tipicamente, comincia con un nistagmo saccadico della durata di 60-90 secondi in una direzione, poi lentamente riduce la sua intensita` fino alla scomparsa del nistagmo per circa 10-20 secondi e infine ricomincia con un nistagmo saccadico in direzione opposta della durata di circa 60-90 secondi; il processo, quindi, ricomincia un’altra volta.

Alcuni bambini utilizzano una posizione anomala del capo alternante a seconda della direzione del nistagmo e del conseguente cambio del null point.

La causa del nistagmo alternante periodico rimane sconosciuto, ma e` stata notata una certa associazione con l’albinismo oculocutaneo.

 

Nistagmo latente

 

Il nistagmo latente e` congenito, coniugato, orizzontale, saccadico e si rende manifesto solo in condizioni di fissazione monoculare. Quando un occhio viene occluso, si manifesta in entrambi gli occhi un nistagmo saccadico che batte verso l’occhio fissante, cioe` l’occhio scoperto. Questo significa che se occludiamo l’occhio di destra si sviluppa in entrambi gli occhi un nistagmo con la fase rapida diretta verso sinistra, mentre se occludiamo l’occhio sinistra il nistagmo battera` a destra. Questo e` l’unico nistagmo con la caratteristica del cambio di direzione conseguente al cambio di fissazione. Tuttavia possono essere presenti delle asimmetrie di ampiezza, frequenza e velocita’ a seconda del cambio di direzione.

Il nistagmo latente si nota piu` spesso nei bambini con esotropia congenita e con deviazione verticale dissociata e la sua causa rimane ancora sconosciuta.

Poiche` esso si manifesta in condizioni di visione monoculare, quando si esegue un test per la valutazione dell’acutezza visiva, e` opportuno o utilizzare una lente di +5 D per offuscare l’immagine dell’occhio che non vogliamo testare o porre l’occlusore un po’ distante dall’occhio in modo tale da evitare l’insorgenza del nistagmo che altrimenti ridurrebbe la performance visiva.

A volte il nistagmo latente puo` diventare manifesto (nistagmo manifesto-latente) anche quando entrambi gli occhi sono aperti, ma solo uno e` utilizzato per la visione (p.e. se l’atro occhio e` soppresso o e` ambliope). Le caratteristiche del nistagmo manifesto-latente sono le stesse di quello latente. Dal punto di vista elettronistagmografico il nistagmo latente e manifesto-latente presentano una riduzione esponenziale di velocita` della fase lenta cosa che e` esattamente il contrario di quella vista nel nistagmo motore congenito dove si osserva un incremento esponenziale della velocita` della fase lenta.

 

 

Nistagmo acquisito

 

Spasmus nutans

 

Lo spasmus nutans e` un nistagmo acquisito che si manifesta in bambini di eta` compresa tra i 3 e i 24 mesi. La sua caratteristica e` la presenza della tipica triade: nistagmo, head nodding, torcicollo. Il nistagmo e` generalmente bilaterale, piu` raramente monolaterale, asimmetrico e variabile nelle diverse posizioni di sguardo. E` un nistagmo di piccola ampiezza ed elevata frequenza tanto che talvolta ne risulta difficile l’individuazione. Puo` essere orizzontale, verticale, rotatorio e a volte intermittente.

Nella maggior parte dei casi lo spasmus nutans e` benigno, ma in alcuni casi di bambini con anomalie del sistema nervoso centrale  e` stato associato a tumori chiasmatici e soprachiasmatici.

Pertanto, nel caso di dubbio circa l’origine dello spasmus nutans, e` indicato un approfondimento neuroradiologico.

Lo spasmus nutans occasionalmente puo` presentare familiarita`, ma comunque, scompare verso i 3-4 anni di eta`.

 

Nistagmo tipo see-saw

 

Si tratta di una rara, ma drammatica forma di nistagmo con una componente rotatoria ed una verticale entrambe presenti contemporaneamente. Il nome deriva dal nome di una giostra per cui accade che mentre un occhio si eleva, l’altro si abbassa e mentre l’occhio in alto esegue un movimento di intorsione, quello in basso ne esegue uno di extorsione. Questo movimento avviene in maniera alternata per cui lo stesso occhio compie prima un movimento di elevazione e intorsione (mentre l’altro ne esegue uno di abbassamento e di extorsione) e poi un movimento di depressione e extorsione (mentre l’altro di elevazione e intorsione).

Questo tipo di nistagmo e` spesso associato ad una lesione della porzione rostrale del tronco encefalico o della regione soprasellare. Nei bambini, la causa piu` comune e` il craniofaringioma, per cui una valutazione neuroradiologica e` sempre necessaria. Il trattamento principale e` la rimozione della causa.

 

Nistagmo con spasmi in convergenza e retrazione (dorsal midbrain syndrome)

 

Questo peculiare nistagmo fa parte della dorsal midbrain syndrome o sindrome di Parinaud in cui e` associato a paralisi dello sguardo verso l’alto, deficit della convergenza e dissociazione del riflesso pupillare luce-vicino. Esso si evidenzia meglio nel tentativo di guardare in alto quando cioe` si realizza una co-contrazione di tutti i muscoli retti orizzontali extraoculari e gli occhi sono retratti all’interno dell’orbita (di qui il termine retrazione). Durante questo movimento si osserva sia l’insorgenza del nistagmo sia un movimento di convergenza, ma la convergenza volontaria e` decisamente ridotta. Un’altra caratteristica e` l’associazione con un anomalia del riflesso pupillare luce-vicino; cioe` una scarsa reazione alla luce ed una normale risposta per vicino.

In ambito pediatrico questo nistagmo e` piu` frequentemente associato a stenosi congenite dell’acquedotto o a pinealomi.

 

Opsoclono

 

L’opsoclono e` un disordine molto raro, non e` un vero e proprio nistagmo, ma una oscillazione bizzarra degli occhi. Si tratta di un movimento rapido, ad alta frequenza e piccola ampiezza, involontario, multivettoriale che a volte puo` presentarsi anche in maniera intermittente.

Il movimento e` cosi` caotico e rapido che non puo` essere confuso con altre forme di nistagmo dell’eta` pediatrica. La causa piu` comune di opsoclono e` l’atassia cerebellare dell’infanzia in cui tipicamente il bambino si presenta con “dancing eyes and dancing feet”, ma puo` anche essere conseguenza di un neuroblastoma occulto, di una encefalite virale a carattere epidemico o di un idrocefalo.

 

Nistagmo verticale che batte in basso

 

Il nome inglese e` downbeat nystagmus e si tratta di un nistagmo con fase rapida verso il basso. Esso obbedisce alla legge di Alexander per cui ha la massima intensita` nello sguardo verso il basso e il null point nello sguardo verso l’alto. Se congenito, il downbeat nystagmus e` associato ad una buona acutezza visiva e ad assenza di alterazioni neurologiche, mentre in caso di forme acquisite,  puo` precedere l’insorgenza di una degenerazione spinale cerebellare. Nella maggior parte dei casi, comunque, il downbeat nystagmus e` acquisito e si associa alla malformazione di Arnold-Chiari; si tratta di una erniazione delle tonsille cerebellari attraverso il foramen magnum con conseguente compressione del tronco encefalico. Un  intervento chirurgico mirato alla decompresione dell’area interessata spesso riduce il nistagmo. A volte il downbeat nystagmus si associa all’assunzione di  farmaci quali litio, tranquillanti e  anticonvulsivi.

 

Nistagmo monoculare

 

Il nistagmo monoculare  si osserva in occhi gravemente ambliopi o ciechi. E` costituito da oscillazioni pendolari, principalmente verticali e rotatori, di piccola ampiezza e di frequenza irregolare. Il nistagmo monoculare e` spesso difficile da diagnosticare ed e` raro nei bambini.

 

Nistagmo dissociato

 

Il nistagmo dissociato e` un nistagmo che si osserva solo nell’occhio in abduzione; il piu` comune e` quello che si verifica nella oftalmoplegia internucleare. A volte, pero`, il nistagmo dissociato si osserva a volte dopo una chirurgia di indebolimento del retto mediale o in pazienti affetti da miastenia gravis.

 

 

TRATTAMENTO

 

Il trattamento del nistagmo, sia con prismi che con la chirurgia muscolare extraoculare, mira essenzialmente al miglioramento della eventuale posizione anomala del capo e conseguente miglioramento dell’acutezza visiva in posizione primaria.

 

Prismi

 

I prismi possono migliorare il torcicollo spostando l’immagine all’interno della null zone area o possono migliorare l’acutezza visiva stimolando la convergenza. Possono essere usati come unico trattamento o anche per assicurare il risultato chirurgico. Generalmente si utilizzano i prismi press-on di Fresnel di circa10 DP-20 DP con l’apice montato in direzione della null zone. Per esempio, in caso di un paziente con posizione anomala del capo con testa ruotata a sinistra e la null zone nella posizione di sguardo di destra, il prisma, sull’occhio di destra deve essere posizionato base-in sull’occhio di sinistra base-out.

Prismi base-out, generalmente di 5 DP-10 DP, possono essere anche usati per stimolare la convergenza fusionale e di conseguenza per ridurre le scosse nistagmiche e migliorare l’acutezza visiva.

 

Chirurgia del nistagmo

 

La chirurgia del nistagmo mira a correggere la posizione anomala del capo spostando il null point in posizione primaria, migliorando cosi` l’acutezza visiva del paziente mentre guarda diritto. La chirurgia raccomandata e` una procedura combinata di recessione/resezione in entrambi gli occhi   (intervento di Kestenbaum-Anderson) o, a volte, una recessione dei 4 muscoli retti orizzontali.

Nell’intervento di Kestenbaum gli occhi vengono ruotati verso la direzione della rotazione del capo e, quindi, in direzione opposta a quella del null point. Se, per esempio, un paziente con nistagmo congenito ha una posizione anomala del capo con testa ruotata a sinistra e un null point nella posizione di sguardo di destra, gli occhi vengono chirurgicamente ruotati verso sinistra eseguendo una recessione del retto laterale di destra e del retto mediale di sinistra e una resezione del retto mediale di destra e del retto laterale di sinistra. In questo modo il null point viene riposizionato in posizione primaria. La quantita` totale di chirurgia misurata in millimetri deve essere uguale per ogni occhio in modo tale da spostare entrambi gli occhi della stessa quantita`.

La tabella 5 indica i millimetri proposti da Parks utilizzati nell’intervento di Kestenbaum-Anderson. Per torcicolli di 30° e` indicato un aumento del 40% dei millimetri originariamente proposti da Parks, mentre per torcicolli di 45° e` preferibile un aumento del 60%.

 

 

Procedura di Kestenbaum-Anderson e modifiche

Procedura

Kestenbaum

aumento del 40%

aumento del 60%

Recessione RM

5.0 mm

7.0 mm

8.0 mm

Resezione RM

6.0 mm

8.4 mm

9.6 mm

Recessione RL

7.0 mm

9.8 mm

11.2 mm

Resezione RL

8.0 mm

11.2 mm

12.8 mm

Totale

13.0 mm

18.2 mm

20.8 mm

Totale di rec + res per ogni occhio

(5+8)=(6+7)

(7+11.2)=(8.4+9.8)

(8+12.8)=(9.6+11.2)

RM= Retto mediale; RL= Retto laterale; rec= recessione; res= resezione.

 

Nel caso di nistagmo con un torcicollo verticale, la chirurgia deve essere eseguita sui muscoli verticali spostando gli occhi, come visto per il torcicollo orizzontale, in direzione opposta al null point. Se, per esempio, un  paziente presenta chin-up con null point nello sguardo in basso, si eseguira` una recessione dei retti inferiori ed una resezione dei retti superiori; la quantita` di chirurgia varia, ma generalmente e` di 5-7 mm sia per la recessione che per la resezione.

I risultati comunque sono meno soddisfacenti di quelli visti nel caso di nistagmo con torcicollo orizzontale.

 

Quantita` di chirurgia per nistagmo con torcicollo verticale

Torcicollo

Nistagmo

Chirurgia OO

Chin up 30°

Congenito orizzontale

Recessione RI 6 mm

Resezione RS 6 mm

Chin up 45°

Congenito orizzontale

Recessione RI 6mm

Resezione RS 7 mm

Chin up 30°

Downbeat acquisito

Recessione RI 5.5 mm

Resezione RS 7 mm

Chin up 45°

Congenito orizzontale

Recessione RI 6 mm

Resezione RS 8 mm

Chin down 25°

Downbeat acquisito

Recessione RS 9 mm

ATIO

Chin down 30°

Downbeat acquisito

Recessione RS 8 mm

ATIO

Chin down 45°

Congenito orizzontale

Recessione RS 8 mm

ATIO

RI= Retto inferiore; RS= Retto superiore; ATIO= Transposizione anteriore dell’obliquo inferiore.

 

Un alternativa alla procedura di Kestenbaum-Anderson e` la recessione dei 4 muscoli retti orizzontali con riposizionamento posteriore all’equatore. Generalmente si esegue una recessione di 8-10 mm dei retti mediali e una recessione di 10-12 mm dei retti laterali. Questa procedura e` utile solo nei casi di nistagmo senza torcicollo per ridurre le scosse nistagmiche e migliorare l’acutezza visiva.

In caso di nystagmus blockage syndrome si esegue una recessione dei retti mediali di una quantita` leggermente superiore a quella usuale.

In caso di nistagmo, torcicollo e strabismo, le procedure sopraindicate dovrebbero essere leggermente modificate. Le procedure descritte dovrebbero essere eseguite sull’occhio dominante, mentre la chirurgia sull’occhio non dominante dovrebbe tener conto dell’entita` dello strabismo. Se, per esempio, un paziente ha l’occhio destro dominante, una posizione anomala del capo con testa ruotata a destra e un preferenza della posizione di sguardo di sinistra, dovrebbe essere sottoposto nell’occhio di destra (dominante) ad una recessione del retto mediale e ad una resezione del retto laterale seguendo le indicazioni della tabella.... , mentre l’occhio di sinistra (non dominante) potrebbe o non ricevere alcuna chirurgia o ricevere una chirurgia quantitativamente inferiore in modo tale da correggere contemporaneamente anche l’esotropia.

 

Negli ultimi anni un approccio nuovo, proposto da Dell'Osso & Hertle, prevede una denervazione propriocettiva, staccando e riattaccando i 4 muscoli retti orizzontali [per chi è interessato è possibile visualizzare l'articolo originale cliccando qui].

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