Attivita' chirurgica

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Chirurgia strabismo

Ptosi palpebrale

Laser chirurgia refrattiva

Cataratta congenita

Ostruzione dotto naso-lascrimale

Glaucoma congenito

Lo Strabismo Paralitico e la Diplopia (visione sdoppiata)

Nistagmo


















Chirurgia Strabismo

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Da alcuni anni è possibile con un breve trattamento ridurre ed a volte annullare un vizio refrattivo. Negli ultimi tempi sono state messe a punto apparecchiature LASER in grado di minimizzare con un larghissimo margine di sicurezza la miopia, l'astigmatismo e l'ipermetropia. La crescente domanda e l'elevato numero di specialisti che si sono dedicati a questa chirurgia hanno fatto sì che anno dopo anno i macchinari siano divenuti estremamente precisi ed affidabili.

Come sarà il decorso post-operatorio?

Dolore e disagio sono limitati alle prime 3-4 ore dopo l'intervento. Il risveglio dall'anestesia generale crea a volte agitazione ed irrequietezza. Un minimo fastidio nei movimenti oculari può accompagnare il paziente per alcune settimane e non deve destare preoccupazione, così come non deve preoccupare la visione doppia, che scompare nel giro di qualche giorno. Fondamentale in questi casi è trascurare il sintomo.

Quanto dura la degenza?

La degenza è variabile ma in genere non supera le 2 notti, in molti casi è possibile fare l'intervento in regime di day-hospital (con il paziente a digiuno dalla mezzanotte precedente).

E' necessario tenere gli occhi bendati?

Dopo l'intervento il paziente si sveglia già sbendato. La benda è addirittura sconsigliata perché aumenta il rischio di infezioni.

E' necessario operare entrambi gli occhi?

Spessissimo la chirurgia deve essere eseguita su entrambi gli occhi, anche quando lo strabismo sembra a carico di uno solo. La ragione è che gli interventi di questo tipo limitano, in certa misura, la motilità oculare ed è consigliabile che l'effetto sia ripartito su più muscoli.

Si usa il laser?

Chissà perché si ritiene che il laser sia meno traumatico dei taglienti che si usano abitualmente. La chirurgia dello strabismo si avvale di tecniche di taglio e di riposizionamento muscolare che rispettano molto più i tessuti di quanto non si creda. Il laser non ha alcun vantaggio in questa chirurgia, anzi....

Gli occhi saranno subito dritti?

La perfezione non è un prerogativa della chirurgia strabologica. Chiunque affronti questo passo con l'aspettativa di veder risolto al 100% il problema ha grandi possibilità di rimanere deluso. In ogni caso a volte il risultato è immediato, altre può richiedere molto più tempo.

Gli occhi saranno gonfi e tumefatti?

L'intervento chirurgico lascia gli occhi congesti ed iniettati di sangue, ma nel giro di 25-30 giorni ogni sequela scompare ed il quadro ritorna alla normalità.

Dopo quanto tempo si può tornare alle attività abituali?

Dopo 48 ore si può tornare alle abituali attività scolastiche e lavorative. Per quanto ci si dovrà astenere dallo sport, si potrà fare lo shampoo? Per 2 settimane è consigliabile non lavare i capelli e per 3 settimane si sconsigliano gli sport acquatici, tutto il resto può essere ripreso dopo 48 ore.

Si dovrà continuare con l'occlusione o con gli occhiali?

Sia la terapia occlusiva che l'impiego di occhiali rimangono in genere immutate dopo l'intervento. Lo scopo della chirurgia è allineare gli assi visivi, non curare i difetti di vista o la pigrizia di uno dei due occhi.

L'occhio viene estratto dall'orbita durante l'intervento e poi riposizionato?

Per quanto ad alcuni possa sembrare strana questa domanda, un gran numero di pazienti rifiuta l'intervento perché teme questa manovra. In realtà le tecniche microchirurgiche oculari riescono ad essere effettuate tutte con il bulbo in sede, utilizzando un minuscolo accesso anteriore.

Ptosi palpebrale

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Introduzione

La ptosi palpebrale consiste in un’alterazione della posizione delle palpebre. Sebbene esista anche la ptosi della palpebra inferiore, con il termine di ptosi ci si riferisce generalmente ad un anomalo abbassamento della palpebra superiore in posizione primaria di sguardo, che determina una riduzione della rima palpebrale. In condizioni normali il bordo palpebrale superiore è situato 1-2 mm sotto il limbus. L’alterata funzionalità della palpebra superiore può dipendere o da un’alterazione dei muscoli che controllano la retrazione della palpebra superiore (il m. elevatore della palpebra superiore e il m. di Muller) o da un’alterazione delle strutture nervose deputate al controllo di questi muscoli (III nervo cranico). La ptosi può essere uni o bilaterale, può presentarsi alla nascita (congenita) o durante la vita (acquisita). Spesso è un condizione che riguarda solo la palpebra superiore senza avere nessun altro concomitante segno o coinvolgimento sistemico. Tuttavia, talvolta la ptosi può essere la manifestazione di una seria affezione sistemica coinvolgente i muscoli, i nervi, il sistema nervoso centrale o l’orbita. Mentre le ptosi che si sviluppano con l’età sono generalmente di tipo involutivo e presentano caratteristiche di benignità, una ptosi che si manifesti in poche ore o giorni può essere spia di un grave problema medico.

Ptosi congenita

La ptosi congenita si presenta alla nascita o nei primi anni di vita. Nel 75% dei casi colpisce un solo occhio (fig. 1). L’eziologia della ptosi congenita può essere idiopatica, miogena (miopatie, miastenia congenita, disgenesia muscolare), aponeurotica, neurogena (paralisi congenita del III nervo cranico, sindrome di Horner congenita, sindrome di Marcus Gunn), meccanica (tumori periorbitari, neuromi, neurofibromi), traumatica (trauma da parto). In particolare, in caso di ptosi bilaterale, considerare come causa la miastenia grave infantile. Altre cause di ptosi congenita possono essere la sindrome di Sturge-Weber, il morbo di Recklinghausen o la sindrome fetale alcolica. Diversamente che nella ptosi acquisita, la posizione della palpebra superiore non è uguale nello sguardo verso il basso e nello sguardo verso l’alto. Mentre nella ptosi acquisita, nello sguardo verso il basso, la palpebra si abbassa assumendo una posizione inferiore rispetto alla palpebra controlaterale sana, nella ptosi congenita, nello sguardo verso il basso, la palpebra superiore resta più in alto o alla stessa altezza della palpebra contro laterale. La maggior parte delle ptosi congenite sono dovute ad una disgenesia muscolare che esita in un alterato sviluppo del muscolo elevatore o ad anomalie innervazionali. Studi istologici hanno rivelato la presenza di tessuto fibroso e adiposo all’interno del muscolo elevatore di questi pazienti. Queste anomalie nella composizione istologica alterano la capacità di contrazione e di rilasciamento del muscolo. Nei piccoli pazienti con ptosi palpebrale si instaurano dei meccanismi compensatori che hanno il fine di mantenere l’asse visivo più libero possibile dalla copertura palpebrale: il primo è il “chin-up”, ovvero un atteggiamento posturale della testa caratterizzato da un’iperestensione del collo con il mento in avanti e in alto, il secondo è la contrazione del muscolo frontale omolaterale alla ptosi che con la sua azione tende a vicariare l’azione del m. elevatore. Il trattamento della ptosi è teso a prevenire l’ambliopia. Durante la valutazione del rischio ambliopigeno l’esaminatore dovrà valutare se e quanto il bordo palpebrale copra l’asse visivo: in questo caso la ptosi potrebbe portare ad un’ambliopia da deprivazione. Importante, inoltre, è indagare l’eventuale presenza di strabismo e astigmatismo, condizioni che, spesso associati alla ptosi, se non correttamente trattati sono le principali cause di ambliopia in pazienti pediatrici con ptosi palpebrale in cui l’asse visivo sia libero.

    

Trattamento

Le ptosi lievi e moderate in cui l’asse visivo sia libero non richiedono trattamento in età pediatrica. In questi pazienti il trattamento della ptosi ha solo finalità estetiche e la correzione chirurgica sarà posticipata ad un’età che consenta di eseguire l’intervento in anestesia locale (18-20 anni). I casi in cui la ptosi interessi l’asse visivo andranno incontro ad intervento chirurgico. Due sono le tecniche fondamentali per correggere la ptosi della palpebra superiore e dipendono dalla funzionalità del muscolo elevatore: l’accorciamento del muscolo elevatore o del muscolo di Muller, nei casi in cui la funzionalità dell’elevatore sia >5 mm e la sospensione al muscolo frontale, nel caso in cui la funzionalità dell’elevatore sia <5 mm. Per quanto riguarda la chirurgia sul muscolo elevatore due sono le tecniche possibili. La prima consiste nell’avanzamento del muscolo elevatore. In particolare, l’elevatore e la sua aponeurosi vengono avanzati, plicati e fissati al piano tarsale mediante sutura non riassorbibile. Pazienti con ptosi congenita monolaterale e funzionalità residua dell’elevatore di 5-6 mm spesso vengono trattati con questa tecnica. La seconda tecnica, generalmente considerata di scelta nel trattamento delle ptosi congenite monolaterali, è la resezione dell’elevatore. Anche per questa tecnica l’elevatore deve avere una funzione relativamente risparmiata (5-10 mm). L’entità della resezione dipende dalla funzionalità residua dell’elevatore e dalla gravità della ptosi

Articolo completo scaricabile nel formato pdf Ptosi palpebrale


Laser chirurgia refrattiva

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Ecco alcune linee guida per il paziente che intende beneficiare di queste tecniche correttive:

  • Valutate con attenzione le vostre motivazioni. Perché siete insoddisfatti dell'attuale correzione con occhiali o lenti a contatto?
  • Richiedete sempre il parere del vostro oculista curante. Qualora non vi sia uno specialista di vostra fiducia, richiedete una seconda opinione prima di affrontare il trattamento.
  • Esigete che l'operatore vi illustri, ben prima dell'operazione, le possibili complicanze del trattamento, ed eventualmente valutate il consenso informato, che deve esservi consegnato qualche giorno prima dell'intervento, con il medico di fiducia.
  • Accertatevi che il centro ove effettuerete la chirurgia sia assicurato e chiedete referenze al vostro oculista.
  • Per quanto possibile, coinvolgete direttamente il vostro oculista di fiducia: la maggior parte dei problemi in questa chirurgia dipende dalla cattiva gestione postoperatoria.
  • Anche se si tratta di una tecnica molto sofisticata non è scevra da effetti collaterali (sensazione di corpo estraneo, fotofobia, aloni colorati intorno alle luci e corpi mobili vitreali) che dovrete accettare e sopportare, una volta intrapreso il cammino.
  • Ma è significativo che il 99% dei pazienti operati, si sottoporrebbe senza alcuna esitazione ad un nuovo trattamento laser.

    ..e nei bambini? ...e lo strabismo?

    Cliccando su PubMed otterrete alcuni miei articoli apparsi recentemente su riviste specializzate.


    Cataratta congenita

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    Per cataratta congenita intendiamo un’opacità del cristallino in grado di interferire significativamente sulla sua trasparenza (non consideriamo opportuno includere sotto questo termine le piccole opacità puntiformi della lente), insorta nei primi sei mesi di vita, ovvero nel periodo critico dello sviluppo visivo. La cataratta congenita è ancora una delle principali cause di cecità in età pediatrica, considerando che è responsabile di circa il 10-15% di tutte le cecità infantili e che un neonato su 250 (0.4%) presenta qualche forma di opacità del cristallino.

    Prof Nucci controversie sulla gestione chirurgica della cataratta congenita

    link a Youtube

    Inquadramento

    E’ fondamentale stabilire se l’opacità del cristallino per un corretto e completo inquadramento clinico del piccolo paziente, perché è possibile che il riscontro della cataratta congenita in un bambino sia soltanto il primo segno evidente di una condizione clinica a carattere sistemico. Nella maggior parte dei casi però, si presenta come rilievo isolato e non è possibile trovarne la causa o associarla condizioni sindromiche. Frequentemente sono gli stessi genitori a segnalare la presenza di un riflesso pupillare biancastro (leucocoria) o di un anomalo riflesso rosso in fotografia. Inoltre, i bambini affetti da cataratta congenita monolaterale significativa, possono presentare uno strabismo, espressione di una compromissione visiva profonda. Le cataratte congenite bilaterali, invece, interferiscono più significativamente col normale sviluppo visivo e il bambino presenta difficoltà nelle normali attività di relazione e, a volte, un nistagmo. Per porre diagnosi è sufficiente rilevare la presenza dell’opacità del cristallino osservando il campo pupillare con luce diretta, oppure evocando il riflesso rosso con l’oftalmoscopio diretto e indiretto. Nel primo caso si può notare una macchia bianco-grigia nel campo pupillare nero, mentre nel secondo la cataratta si evidenzia come una macchia o una disomogeneità sullo sfondo del campo pupillare rosso. Seppure evocare il riflesso rosso non sia difficile, è, a volte possibile, che senza dilatare il piccolo paziente, un'opacità periferica o modesta, possa sfuggire. L’oculista dovrà eseguire un esame alla lampada a fessura (anche in narcosi, se necessario) ed una ecografia oculare (per controllare la compromissione di altre strutture oculari, quali vitreo e retina). La presenza della cataratta in età pediatrica impedisce il normale processo dello sviluppo funzionale dell’apparato visivo, che avviene nei primi mesi di vita. La naturale conseguenza nei casi di cataratta non trattata, consiste ovviamente in “un’ambliopia da deprivazione visiva” di difficile gestione, che porta inevitabilmente a deficit visivi importanti, spesso accompagnati da strabismo e da nistagmo.

    Terapia

    L’obiettivo principale è l’asportazione chirurgica del cristallino opaco da effettuare nel più breve tempo possibile, per liberare l’asse ottico, e permettere alle immagini di raggiungere la retina. Questo rappresenta solo il primo passo di un lungo percorso terapeutico, in quanto l’afachia postchirurgica (occhio senza cristallino), non permette una buona visione e risulta quindi necessario ripristinare la situazione ottica precedente. Le valutazioni rischi-benefici per l’intervento chirurgico sono più complesse rispetto all’adulto, dove i rischi sono minimi e i benefici elevati. Nel bambino si devono considerare fattori quali lo stato di salute generale, la disponibilità e la compliance dei genitori prima e dopo l’intervento, la possibilità di complicanze postoperatorie. I tempi dell’intervento devono tenere conto del periodo plastico dello sviluppo visivo: noi consigliamo d’intervenire entro i primi 3-4 mesi di vita, per facilitare il trattamento dell’ambliopia, altrimenti irreversibile. Se l’opacità è bilaterale, preferiamo rimuovere prima la cataratta nell’occhio in cui l’asse visivo è maggiormente ostacolato. Quando l'opacità è simmetrica prediamo in considerazione l'intervento simultaneo su entrambi gli occhi. in alternativa il secondo occhio dovrebbe essere trattato dopo qualche giorno o al massimo tre settimane dal primo intervento. Non dimentichiamo che alcune cataratte infantili non richiedono la chirurgia: tra queste annoveriamo le modeste cataratte polari anteriori, che non interferiscono solitamente sulla capacità visiva. In questi casi ci si basa sulla osservazione del fundus attraverso un oftalmoscopio indiretto, se l’osservatore riesce a focalizzare nitidamente la macula l’opacità non richiede l’intervento. Indicazioni specifiche per la chirurgia in età pediatrica vanno comunque considerate singolarmente per ogni bambino e sarà l’oftalmologo, insieme al pediatra e ai genitori, a decidere se e quando intervenire. Non ci soffermeremo sulle diverse tecniche chirurgiche impiegate attualmente, ma vale la pena ricordare che, nonostante i progressi degli ultimi vent’anni, la chirurgia della cataratta congenita si accompagna tuttora a complicanze in percentuale più alta, se raffrontata alla stessa chirurgia in età adulta. Le complicanze a lungo termine più importanti e serie dopo la chirurgia sono, nella nostra personale esperienza, la cataratta secondaria ed il glaucoma postafachico. Proprio per questo motivo i genitori devono essere informati che sarà necessario seguire con regolarità e per un lungo periodo il piccolo.

    Riabilitazione

    Dopo l’asportazione del cristallino, c’è un altro importante gradino nel trattamento della cataratta congenita ossia la riabilitazione visiva, che consiste in tre momenti cardine:

  • 1) correzione refrattiva:
  • - occhiali: soprattutto se bilaterale e se il bambino è molto piccolo;
  • - lenti a contatto morbide: se monolaterale, anche se il piccolo ha pochi mesi di vita;
  • - cristallino artificiale: solitamente si inserisce al posto del cristallino rimosso nella stessa seduta chirurgica, anche se l'argomento è ancora controverso
  • 2) trattamento dell’ambliopia: occlusione prolungata (con benda o lente a contatto nera).
  • 3) follow up: Per prevenire o riconoscere precocemente le complicanze sopra citate.


  • Persistenza del vitreo primitivo iperplastico

    E’ una malformazione congenita non ereditaria generalmente unilaterale e normalmente non associato ad altre anomalie congenite. Il quadro è variabile e va da alterazioni quali la papilla di Bergmeister a quadri come modificazioni progressive della camera anteriore, leucocoria, glaucoma ad angolo chiuso e distacchi di retina. I processi ciliari invadono il campo pupillare. La placca retrolenticolare è più densa centralmente e può contenere cartilagine e tessuti fibrovascolari dai quali possono originare emorragie. Gli occhi affetti sono spesso di dimensioni ridotte e la concomitanza del microftalmo consente la diagnosi differenziale con il retinoblastoma. Miglioramenti del quadro clinico, aneddotici nella nostra esperienza, si possono avere con una precoce facoaspirazione, anche se la lente è quasi sempre trasparente, e soprattutto attraverso l’escissione delle membrane retrocristalliniche. In questa fase è possibile avere dei sanguinamenti, per nulla preoccupanti, per la presenza di vasi nella placca retrolenticolare.

    Esistono dieci gruppi eziologici nei quali può essere inquadrata la cataratta congenita:

  • 1 - idiopatica (causa ignota).
  • 2 - infezioni intrauterine: rosolia, citomegalovirus, toxoplasmosi, varicella, sifilide, virus della polio.
  • 3 - prematurità e sofferenza feto-neonatale.
  • 4 - ereditarietà: autosomica dominante, autosomica recessiva, X-linked.
  • 5 - malattie metaboliche: galattosemia, diabete, ipocalcemia, ipoglicemia, m.di Wilson, m.di Fabry, m. di Resfum.
  • 6 - anomalie oculari: aniridia e anomalie del segmento anteriore, persistenza del vitreo primitivo iperplastico, microftalmo, retinopatia del prematuro.
  • 7 - alterazioni cromosomiche: trisomia 21, trisomia 13, trisomia 18, S. di Turner.
  • 8 - malattie a carattere sistemico: malformazioni craniofacciali, malattie scheletriche e digitali, anomalie del SNC, sindromi ad interessamento renale (S. di Alport, S. di Lowe, S. di Potter).
  • 9 - malattie muscolari: distrofia miotonica.
  • 10 - malattie dermatologiche: S. di Cokayne, progeria, dermatite atopica, incontinentia pigmenti, ittiosi.
  • N.B. Anche pazienti sottoposti precocemente alla chirurgia e che hanno indossato immediatamente la correzione ottica adeguata seguita da una terapia antiambliopica aggressiva, non sempre ottengono una capacità visiva ottimale.

    Ostruzione dotto naso-lacrimale

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    L'ostruzione congenita del dotto nasolacrimale consiste nell’occlusione, parziale o completa delle vie di deflusso delle lacrime. Caratterizzata da frequenti episodi di lacrimazione con o senza secrezione mucocatarrale.

    E' un problema molto comune in età infantile, che tende a risolversi spontaneamente nei primi mesi di vita

    Il primo approccio prevede l'esecuzione di un massaggio dall'alto in basso, nell'area del sacco nasolacrimale (in media 5 spinte almeno 3 volte al giorno), associato ad un antibiotico aminoglicosidico. Qualora la lacrimazione, e/o la secrezione purulenta dovessero persistere senza remissioni per 2 mesi o con remissioni sino ai 9-12 mesi, è indicato sottoporre il piccolo ad una chirurgia delle vie lacrimali. Ecco un interessante review sull'argomento pubblicato su una rivista molto importante bmj 1997

    Scopo della chirurgia è ridurre la fuoriuscita di lacrime e la secrezione mucopurulenta. Esistono due possibilità chirurgiche: Il sondaggio e l'intubazione delle vie lacrimali;

    Il sondaggio delle vie lacrimali consiste nell'introduzione di uno specillo smusso, attraverso i puntini lacrimali, seguendo le vie di deflusso, sino allo sbocco del canale. L'intervento dura alcuni minuti e può essere eseguito con una leggera sedazione. Nella maggior parte dei casi il sondaggio è sufficiente a risolvere il disturbo.

    Le complicanze del sondaggio, oltre ai noti rischi anestesiologici, sono legate all’inefficacia del trattamento, alla creazione di false strade, alla lacerazione dei puntini lacrimali, ed al persistente sanguinamento dal naso. In realtà la presenza di sangue nelle secrezioni nasali è reperto molto comune nelle prime 6 ore e non deve destare preoccupazioni.

    In quegli assistiti ove il semplice sondaggio non dovesse ottenere il risultato sperato si può procedere, questa volta in anestesia generale, all'inserimento nelle vie lacrimali di tubicini di silicone, che saranno lasciati in sede per circa 4-6 mesi. L'operazione è più impegnativa, necessita spesso della dislocazione del turbinato inferiore, e solo di rado richiede una seconda anestesia per rimuovere i tubicini. Anche dopo questo tipo d’intervento è possibile che, in una piccola percentuale di assistiti, permanga la lacrimazione, si ricorrerà in questi casi a tecniche chirurgiche più invasive.

    Le complicanze dell'intubazione delle vie lacrimali sono sovrapponibili, in più vi è la possibilità che l'assistito rimuova involontariamente il tubicino. Quest’evenienza è nella maggior parte dei casi risolvibile con un secondo, più breve, intervento.

    Glaucoma congenito

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    E’ una complessa e grave malattia caratterizzata invariabilmente da un sovvertimento architettonico di natura malformativa a livello dell’angolo irido-corneale, struttura deputata fisiologicamente al deflusso dell’umore acqueo spesso associato ad uno sviluppo anomalo del segmento anteriore. Invariabilmente l' aumento della pressione intraoculare, determina ingrandimento del diametro corneale (megalocornea). Le conseguenze dell’ipertono oculare sono : la deformazione e l’ingrandimento del bulbo oculare, a causa della maggiore distensibilità del guscio sclerale (tipica dell’epoca neonatale), l’escavazione (reversibile nelle fasi iniziali) e l’atrofia della papilla ottica, dovute alla continua pressione sulla papilla e sulle fibre nervose. E’ una patologia relativamente rara, con un’incidenza minore di 1 caso su 10.000 nati vivi. Ne sono colpiti prevalentemente i maschi e, nella quasi totalità dei casi si presenta in forma bilaterale, anche se non sempre in modo simmetrico. Nella maggior parte dei casi è una malattia sporadica, ma sembra esistere una familiarità con espressività variabile. Spesso è un rilievo isolato, non associato ad altri problemi oculari o sistemici, altre volte si trova associato ad anomalie di sviluppo del segmento anteriore (anomalia di Axenfeld, di Peter, s. di Rieger, aniridia). Più raramente si manifesta in quadri sistemici quali la s. di Lowe, la rosolia congenita, la s. di Sturge-Weber e altre.

    La forma tipica del glaucoma congenito si rende manifesta con il quadro clinico del cosiddetto “buftalmo” (ingrandimento del bulbo in toto), riconoscibile anche dal medico non specialista. (FOTO) Può essere visibile già alla nascita, ma nella maggior parte dei casi insorge nei primi mesi di vita.La sintomatologia è caratterizzata da lacrimazione abbondante, fastidio alla luce (fotofobia) e blefarospasmo. Sono tutti sintomi aspecifici, non patognomonici, ma indicativi se correlati agli altri segni.

    I segni dipendono dallo stadio evolutivo:

  • 1) stadio iniziale: aumento del diametro corneale (megalocornea, oltre i 12 mm), facilmente visibile agli occhi di un osservatore, senza alterazioni a livello del fondo oculare.
  • 2) stadio intermedio: buftalmo vero e proprio, con dilatazione di tutto il globo, associato ad alterazioni della papilla ottica ed iniziale opacamento corneale.
  • 3) stadio terminale: caratterizzato da rilevanti opacità corneali, sclera molto assottigliata, cataratta, e conseguente ipovisione grave.
  • E’ fondamentale individuare la patologia in una fase precoce. Riconoscere il buftalmo è relativamente semplice per il pediatra, ma è altrettanto importante riferire il paziente allo specialista per un intervento immediato per evitare danni al nervo ottico. Il sospetto di glaucoma congenito deve nascere nel medico che per primo vede un piccolo paziente con una cornea di dimensioni superiori agli 11 mm. Sarà poi necessario eseguire indagini più approfondite per un più preciso inquadramento diagnostico.

    L’ iter diagnostico è di seguito riportato:

  • anamnesi: familiarità, infezioni uterine, malattie sistemiche, presenza di estesi angiomi facciali,
  • misurazione del diametro corneale
  • valutazione del segmento anteriore (in narcosi, se necessario): alterazioni corneali, dell’angolo e del cristallino
  • esame tonometrico (spesso in narcosi): per misurare la pressione oculare
  • esame oftalmoscopico indiretto: per valutare la papilla ottica (escavazione e pallore)
  • esame gonioscopico: per lo studio dell’angolo irido-corneale
  • esame ecografico: per la lunghezza assiale del bulbo
  • Diagnosi differenziale:

  • megalocornea familiare (spesso a carattere ereditario, senza altre manifestazioni)
  • miopia elevata
  • cheratopatie da trauma ostetrico o da rosolia
  • Lo stadio terminale ha una lunga durata, ma evolve spesso verso una più o meno importante ipovisione. La prognosi è legata alla precocità della diagnosi ed al trattamento immediato, purtroppo non sempre risolutivo. Nelle forme di glaucoma congenito tardivamente riconosciute o nei casi non trattati, si possono riscontrare ambliopia e strabismo conseguente.

    Terapia

    Non esiste al momento un trattamento medico efficace ed indicato precipuamente nel glaucoma malformativo. Si possono utilizzare terapie topiche a base di colliri (beta-bloccanti, inibitori dell’anidrasi carbonica, prostaglandine), anche se il loro impiego è temporaneo, nell’attesa di intervento chirurgico.

    La terapia chirurgica rimane l’unico trattamento in grado di dare qualche speranza di successo. Come prima possibilità si può praticare una goniotomia (incisione del trabecolato con una lama, attraverso una cheratotomia, ma è necessario che la cornea sia trasparente) o una trabeculotomia (anche in presenza di opacità corneali). A volte queste procedure risultano inefficaci ed è necessario effettuare una trabeculectomia. L’impiego di antimitotici è attualmente da più parti sostenuto in relazione ai frequenti e più marcati processi cicatriziali delle bozze filtranti. L’impiego di valvole o apparati di shunt (Molteno, Ahmed ecc.) in molti casi non hanno rispettato le premesse positive riportate in letteratura. La ciclo-crio/foto-coagulazione rimane l’ultima possibilità, consiste nell’ablazione dei corpi ciliari e nella conseguente riduzione della produzione dell’umore acqueo.

    I segni e i sintomi tipici sono : la fotofobia intensa (fastidio alla luce), la lacrimazione e l'aumento del diametro corneale (megalocornea)

    Se la condizione non è trattata con tempestività l'evoluzione può comportare l'opacizzazione completa della cornea.

    NB: E’ opportuno che il pediatra coadiuvi lo specialista nella gestione di questi pazienti, comunicando al genitore che l’intervento chirurgico non è sempre decisivo e definitivo, e che è indispensabile programmare un lungo follow-up, ricorrendo spesso a sedazioni farmacologiche per ottenere la collaborazione del piccolo paziente.


    Lo Strabismo Paralitico e la Diplopia (visione sdoppiata)

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    In questa sezione ho voluto considerare, sulla base della mia esperienza e della letteratura recente, gli approcci chirurgici più razionali alle paralisi oculari ed i risultati dopo l'intervento. Ho considerato le paralisi acquisite del III, del IV, del VI nervo cranico.

    QUANDO INTERVENIRE NELLE PARALISI OCULARI

    Sapendo che nella maggior parte dei casi il paziente manifesta una notevole insofferenza alla comparsa improvvisa di questa situazione, sembrerebbe opportuno intervenire il più precocemente possibile. Ma è esperienza comune che nelle paralisi oculari acquisite è possibile una regressione totale o parziale del quadro, ed un intervento tempestivo potrebbe comportare indesiderate sequele ed imprevedibili risultati chirurgici. Esiste una certa concordanza sul procrastinare l'intervento di almeno 6 mesi dalla comparsa della paralisi, e comunque evitare assolutamente ogni chirurgia prima del terzo mese, anche quando l’obiettività appaia stazionaria e la storia clinica deponga per una lesione irreversibile. Ovviamente queste limitazioni non riguardano l'inoculazione di tossina botulinica. Nelle forme congenite è invece utile ed importante una chirurgia precoce per prevenire anomalie posturali (il cosiddetto torcicollo oculare) e per consentire il più presto possibile il ripristino della visione binoculare.

    OBIETTIVI DELLA CHIRURGIA NELLE PARALISI OCULARI

    Il primo è il ripristino della visione binoculare in posizione primaria, per garantire una normalizzazione sensoriale ed eliminare l’invalidante diplopia. In secondo luogo si cerca di recuperare una collaborazione ottimale nelle posizioni cardinali: la nostra esperienza ci insegna quanto sia invalidante la difficoltà a leggere, salire e scendere le scale e guidare l'auto in queste condizioni. Il terzo obiettivo, in ordine di priorità, è l'eliminazione o la riduzione delle anomalie posturali. Spesso ci si trova di fronte a pazienti che adottano posizioni anomale del capo per compensare il deficit muscolare acquisito e per evitare la diplopia. In questi casi sono frequenti infatti le cefalee muscolotensive ed anomalie della colonna vertebrale. L'ultimo, purtroppo teorico, obiettivo della chirurgia è il recupero totale o parziale del deficit motorio. Purtroppo le esperienze cliniche confermano che i tentativi di ottenere un soddisfacente recupero della funzione del muscolo paretico sono destinati all'insuccesso.

    TECNICHE CHIRURGICHE PER IL RECUPERO DELLA FUNZIONE MUSCOLARE

    Come già menzionato, uno degli obiettivi primari dovrebbe essere il rafforzamento del muscolo paretico. Purtroppo gli scarsi risultati di questo approccio hanno orientato la chirurgia verso gli interventi di supplenza, ovvero verso trasposizioni di muscoli o parti di essi in prossimità del muscolo deficitario. Sebbene si tratti di tecniche recentemente rivedute e migliorate, anche in questi casi i risultati sono deludenti. Lo stesso aggiustamento intra e/o postoperatorio della posizione del muscolo operato può in rari casi fornire risultati migliori. In realtà il vantaggio di questa tecnica è, anche dal punto di vista teorico, discutibile. Infatti appare francamente improbabile che la recessione dell’antagonista omolaterale di un muscolo paretico possa determinare una ipercorrezione ed è per converso poco razionale effettuare un aggiustamento in una chirurgia massimale per definizione. Per questo motivo il ricorso alle sperimentate tecniche di recessione, resezione ed avanzamento muscolare trovano ancora oggi un ruolo primario.

    IL RUOLO DELLA TOSSINA BOTULINICA

    L'impiego della tossina botulinica non ha sostanzialmente modificato la gestione di queste condizioni. C'è da sottolineare che si tratta di una tecnica estremamente maneggevole e quasi del tutto priva di complicanze, ma, ad onor del vero, la letteratura scientifica non ha ancora provato che l'inoculazione precoce nell'antagonista omolaterale (retto mediale) nella paralisi del 6° nervo cranico abbia qualche efficacia nel migliorare la prognosi. A questo proposito ricordiamo che proprio Lee ed il gruppo del Moorfields, pionieri nell'impiego della tossina, hanno segnalato nel 1994 nel JPOS, che non esiste nessuna differenza nel recupero di pazienti trattati o non trattati con BoTox. Dati confermati più recentemente da Holmes nel 2000 nel JAAPOS.

    PARALISI DEL III NERVO CRANICO

    E' sempre difficile stabilire delle linee guida, ma proveremo a fornire comunque dei suggerimenti pratici. Nelle paralisi del 3° nervo cranico, appare ragionevole tentare di effettuare una recessione sovramassimale (sino a 12 mm) del retto laterale omolaterale e trasporre il tendine dell'obliquo superiore omolaterale (resecato medialmente rispetto al retto superiore) sul retto mediale paralitico. Nella nostra esperienza un approccio comunque efficace appare quello della recessione massimale o sovramassimale del retto laterale, associato ad una resezione del retto mediale paretico di 8 mm, avanzandolo inoltre di 2 mm dall'inserzione originale. In questo caso l'intenzione è quella di incrementare l'effetto traente del sistema perimuscolare ed ottenere una sorta di trazione mediale del bulbo (alla luce della teoria di Miller e Demer dei "pulleys", un sistema di pulegge fibrotiche che prendono diretti contatti con l'orbita). La trasposizione del retto laterale sui muscoli retti verticali purtroppo è raramente efficace, non riduce l'abduzione e comporta frequentemente uno squilibrio verticale.

    PARALISI DEL IV NERVO CRANICO

    Nella paralisi del 4° nervo cranico possono essere prese in considerazione varie tecniche chirurgiche. Il nostro primo approccio, sempre nelle forme acquisite e spesso nelle forme congenite, è eseguire una trasposizione anteriore del piccolo obliquo omolaterale secondo modalità note. E' una procedura che, da sola, minimizza la exiciclotorsione e nello stesso tempo aumenta l'infraduzione, necessaria per controbilanciare l'iperattività del retto inferiore controlaterale, frequentemente associata. Nelle forme congenite, quando si ritenga insufficiente questo approccio, eseguo anche la plicatura del muscolo obliquo superiore, considerata opportuna in tutti quei casi in cui vi è una condizione di "floppy superior oblique tendon". In nessun caso ritengo utile avvalersi della miectomia del muscolo piccolo obliquo per l'imprevedibilità del risultato postoperatorio, né dell'inoculazione di tossina botulinica. Se anche l'intervento combinato sui due obliqui non dovesse sortire gli aspetti sperati, in un secondo tempo effettuiamo la recessione del retto inferiore controlaterale.

    PARALISI DEL VI NERVO CRANICO

    Quando ci si trova di fronte a questa condizione, come accennato precedentemente, l'approccio realisticamente più vantaggioso è la recessione massimale del retto mediale omolaterale (fino a 8 mm) associata o meno ad un'ampia resezione ed avanzamento del retto laterale paretico (10 mm di resezione + 2 mm di avanzamento). Altre scelte chirurgiche possono essere la trasposizione dei retti verticali "full tendon" sul retto laterale, oppure la recessione, più o meno associata alla faden, del muscolo mediale controlaterale. Queste ultime procedure mi hanno dato però risultati piuttosto deludenti.

    SUTURE AGGIUSTABILI NELLE PARALISI OCULARI

    Pur essendo stato un pioniere nelle suture aggiustabili, ritengo discutibile l'assunto che l'impiego delle suture regolabili, in topica o "del giorno dopo", in questi casi sia di prima scelta. Nelle paralisi del 4° nervo cranico l'impiego di questa tecnica è generalmente considerata molto limitata, la regolabilità dell'obliquo inferiore è teoricamente possibile ma l'influenza degli altri tre muscoli cicloverticali vanifica di fatto l'effetto dell'aggiustamento intra o postoperatorio. Nella paralisi del 3° c'è così tanto da ottenere e così poco da regolare che sarei curioso di vedere documentati i risultati dei sostenitori di questo approccio. Quando ci si trova invece di fronte ad una paralisi del 6° nervo cranico è francamente improbabile che la recessione del muscolo antagonista omolaterale (retto mediale) possa realizzare un'ipercorrezione e appare alquanto chiaro che l'aggiustamento di una chirurgia, massimale per definizione, è poco razionale.


    Nistagmo

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    La valutazione del bambino con nistagmo rappresenta una vera e propria sfida per l’oculista. Il primo problema da affrontare e` determinare se il nistagmo e` un segno di un’anomalia neurologica che richiede un intervento immediato, se e` associato ad anomalie oculari che possono accompagnarsi ad acutezza visiva ridottao se semplicemente si tratta di un difetto motorio assolutamente compatibile con un buon sviluppo dell’apparato visivo. Se e` vero che spesso, in molti bambini con nistagmo, la diagnosi eziologica può essere effettuata in ambulatorio e` altrettanto vero che a volte sono necessarie ulteriori indagini diagnostiche.

    Aspetti generali

    Il nistagmo e` un’oscillazione ritmica e involontaria degli occhi. Le due figure più comuni sono il nistagmo pendolare e il saccadico; il pendolare indica un movimento che ha la stessa velocità in qualsiasi direzione, mentre il saccadico indica una velocita` diversa e, per convenzione, la componente veloce (fase rapida) definisce la direzione del nistagmo (il nistagmo batte nella direzione della fase rapida). Questo significa che un nistagmo saccadico che batte a destra ha una fase lenta verso sinistra e una fase rapida (jerk) verso destra. Il nistagmo puo`anche essere classificato in base alla frequenza (numero di oscillazioni per unità di tempo) e ampiezza (il maggiore percorso che gli occhi compiono durante il loro movimento); infine, il nistagmo può essere orizzontale, verticale, rotatorio, obliquo e circolare. Le caratteristiche del movimento del nistagmo possono cambiare nelle diverse posizioni di sguardo. Può accadere, per esempio, che un nistagmo pendolare diventi saccadico nelle estreme posizioni di sguardo come anche che certe posizioni modifichino l’ampiezza e la frequenza del nistagmo stesso. Questo e’ però tipico del nistagmo saccadico che spesso presenta un null point (una posizione di sguardo in cui il nistagmo si riduce notevolmente) posizionato in direzione opposta alla sua fase rapida (legge di Alexander); un nistagmo saccadico che batte a destra (fase rapida verso destra) aumenta le sue oscillazioni nella posizione di sguardo di destra e migliora in quella di sinistra. Questo genera una posizione anomala del capo con testa ruotata verso destra e una preferenza della posizione di sguardo di sinistra.

    VALUTAZIONE DEL PAZIENTE

    Anamnesi

    Molte forme di nistagmo possono essere ereditarie, sia perche` direttamente ereditate sia perche` associate ad altre anomalie oculari ereditate.

    Anomalie oculari associate a nistagmo

  • Coloboma
  • - del nervo ottico
  • - retinico
  • Cataratta congenita
  • Glaucoma congenito
  • Retinoblastoma
  • Esiti cicatriziali di retinopatia del prematuro
  • Disgenesi iridocorneale
  • Aniridia
  • Displasia retinica
  • Toxoplasmosi congenita
  • Coloboma congenito oculare
  • Amaurosi congenita di Leber
  • Ipoplasia/atrofia bilaterale dei nervi ottici
  • Albinismo
  • - oculare
  • - oculocutaneo
  • Acromatopsia
  • Cecità notturna stazionaria congenita
  • Retinoschisi congenita
  • Di conseguenza una corretta anamnesi familiare e una attenta valutazione degli altri membri della famiglia con nistagmo puo` fornire importanti dettagli circa la prognosi visiva del bambino. Problemi durante il parto possono modificare il normale sviluppo del sistema visivo e, se particolarmente gravi, possono generare un nistagmo.

    Esame oculare

    L’esame oculare dovrebbe essere indirizzato verso la valutazione dell’acutezza visiva, della reattivita` pupillare, della motilita` oculare e dell’easme del fundus.

    Test per la valutazione dell’acutezza visiva

    La valutazione dell’acutezza visiva può essere di grande aiuto nel determinare le cause del nistagmo; bambini con nistagmo e buona acutezza visiva di solito sono affetti da quello che in letteratura è definito nistagmo congenito motorio che è assolutamente benigno. Al contrario, importanti riduzioni dell’acutezza visiva devono far sospettare la presenza di anomalie retiniche e del nervo ottico. L’acutezza visiva deve essere valutata per lontano e per vicino come anche in visione binoculare permettendo al bambino di utilizzare qualsiasi posizione del capo preferisca. La visione per vicino è di solito migliore di quella per lontano e può essere utile per avere una idea circa le difficoltà che il bambino potrà incontrare a scuola. La valutazione dell’acutezza visiva in visione binoculare, lasciando cioè che il bambino adotti una eventuale posizione anomala del capo per trovare il suo null point, ci dà la più corretta misurazione dell’acutezza visiva in quanto si riesce a ridurre l’impedimento visivo legato alle oscillazioni nistagmiche. Nei bambini molto piccoli, per i quali non è possibile una valutazione quantitativa dell’acutezza visiva, la risposta ottocinetica a oggetti che si muovono in direzione verticale può essere utile nel predire la futura capacità visiva. Se la risposta nistagmica verticale ottocinetica può essere sovrapposta al nistagmo del bambino, l’acutezza visiva è di solito di 2/30 o meglio. Anche i test dello sguardo preferenziale possono essere utili, ma non si deve dimenticare che devono essere eseguiti verticalmente in caso di nistagmo orizzontale.

    Test per la reattività pupillare

    L’esame pupillare dovrebbe comprendere la valutazione di asimmetrie, della reazione diretta alla luce, della presenza di un difetto dell’afferenza pupillare (APD), della reazione al buio e della struttura anatomica. Una lenta o una assenza della reazione alla luce indica una severa anomalia delle strutture anteriori della via visiva come il nervo ottico o una disfunzione retinica. A volte, pero`, risposte normali possono essere presenti anche in caso di modeste anomalie come ipoplasie maculari, monocromatismi, nistagmo congenito motorio. Un APD puo`, invece, suggerire cause retiniche o anomalie del nervo ottico. Un’informazione particolarmente utile, se presente, e` la risposta paradossa al buio; normalmente, al buio, si osserva una rapida dilatazione pupillare, mentre in caso di risposta paradossale la pupilla si restringe indicando cosi` la presenza di un’anomalia del nervo ottico o di una malattia retinica.

    Diagnosi differenziale nella risposta paradossa della pupilla

  • Cecità notturna stazionaria congenita
  • Acromatopsia congenita
  • Ipoplasia del nervo ottico
  • Amaurosi congenita di Leber
  • Malattia di Best
  • Albinismo
  • Retinite pigmentosa
  • La valutazione anatomica dell’iride ha anch’essa una certa importanza: un coloboma dell’iride deve far sospettare la presenza di un coloboma del nervo ottico, la transilluminazione iridea è segno di un albinismo oculare che a sua volta e` associato a ipoplasia foveale, scarso visus e nistagmo e infine l’aniridia può, come nel caso dell’albinismo, essere associata a ipoplasia maculare e nistagmo.

    Esame della motilità oculare

    Spesso, pazienti con nistagmo, hanno anche uno strabismo, sia come risultato di una scarsa acutezza visiva sia come tentativo di ricerca del null point per ridurre le scosse nistagmiche. Questo può avvenire portando gli occhi in convergenza o mantenendo l’occhio fissante in adduzione con conseguente posizione anomala del capo. La combinazione di nistagmo ed esotropia è stata definita nistagmus blockage syndrome. Caratteristicamente il paziente si presente con una esotropia che “mangia” i prismi nel tentativo di misurazione e un nistagmo saccadico nel tentativo dello sguardo laterale; tutti i bambini con un’esotropia dovrebbero essere esaminati attentamente per questo tipo di nistagmo.

    Fundus

    La valutazione del fundus oculi dovrebbe concentrarsi sulle anomalie del nervo ottico e della macula; l’ipoplasia del nervo ottico o della macula sono piuttosto comuni nei bambini con nistagmo. Non bisogna dimenticare, però, che sebbene molte anomalie retiniche sono associate ad alterazioni visibili del fundus, ne esistono altre in cui il fundus retinico appare normale. Pertanto, nei casi di nistagmo con una apparenza di normalità del polo posteriore, laddove il nistagmo non può essere ricondotto ad altre cause, è indicato un esame elettrofisiologico completo.

    Diagnosi differenziale nella risposta paradossa della pupilla

  • Amaurosi congenita di Leber
  • Monocromatopsia dei bastoncelli
  • Monocromatopsia del blu
  • Atrofia ottica ereditaria
  • Ipoplasia del nervo ottico
  • Albinismo oculare
  • Cecità notturna stazionaria congenita
  • Come descrivere un nistagmo. Il nistagmo è un'oscillazione involontaria e ritmica degli occhi apparentemente non valutabile senza i moderni ausili tecnologici. Diciamo apparentemente perché, in queste righe, vorremmo mostrarvi quanto sia facile, usando un'accorta ispezione ed alcuni semplici esami abbozzare un primo, esauriente, inquadramento descrittivo del nistagmo, anche in pazienti molto piccoli. Se pure è vero che le registrazioni elettronistagmografiche permettono di differenziare con precisione 45 forme diverse di nistagmo, nella routine ambulatoriale dobbiamo imparare a contare su quegli elementi clinici in grado di fornire rapide ed univoche indicazioni, che consentano di riconoscere i quadri di stretta competenza oculistica e quelli che richiedono ulteriori approfondimenti. Vorremmo ricordare che attendibili studi epidemiologici hanno rivelato come un oftalmologo, nel proprio ambulatorio, ha una probabilità su venti di imbattersi in un vero nistagmo neurologico, e che molto di rado il parere di un altro specialista modificherà una prima impressione avuta dall’oftalmologo. Nella tabella abbiamo sintetizzato le varie tipologie di movimenti oculari e le funzioni specifiche associate.

    Lo schema serve a ricordare che non esistono movimenti alternativi a quelli su indicati ed in particolare che un movimento lento che si presenti in un contesto diverso da quelli descritti, deve sempre essere considerato patologico. Il primo passo da compiere sarà quello di abituarsi a "descrivere" un nistagmo, analizzando tutti quegli aspetti che in una successiva fase sintetica ci aiuteranno a classificare la forma. E’ noto che il nistagmo può essere saccadico, costituito cioè da un movimento lento di deriva seguito da una rapida ripresa di fissazione (saccade), oppure pendolare caratterizzato da lente oscillazioni, in cui non è riconoscibile la saccade di rifissazione. Il nistagmo saccadico ha una sua direzione determinata dalla direzione della fase rapida, in altre parole dal punto verso cui “batte” il nistagmo. Una sua peculiarità, nota come legge di Alexander, è data dall’aumento dell’ampiezza delle scosse quando lo sguardo è diretto verso la fase rapida. Anche il piano di oscillazione deve essere annotato (orizzontale, verticale, rotatorio ecc.); in genere il nistagmo è uniplanare, cioè solo orizzontale (es. nistagmo congenito) o verticale (es. downbeat), anche se è possibile che si associno più componenti, e che ad un movimento orizzontale si accompagni, per esempio, una torsione del bulbo. L’ampiezza, ovvero l’entità dell’escursione oscillatoria, (fine, media, grossolana) e la frequenza (tremore, bassa, moderata e alta) sono altri importanti attributi del nistagmo. Questi elementi possono essere egregiamente valutati, in un paziente sopra i tre anni, utilizzando il monitor dell’autorefrattometro, che permette di rilevare, a forte ingrandimento, tutti i dati relativi al comportamento monoculare. In un secondo tempo sarà sufficiente valutare se il nistagmo sia coniugato, ovvero presenti direzione, ampiezza e frequenza simili in entrambi gli occhi, o dissociato.

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